UNIVENTRICULAIR HART
univentriculaire connectie; double inlet kamer of ventrikel; monoventrikel.
Het wezenlijke kenmerk van deze afwijking is dat er slechts een grote kamer aanwezig is, waarop zowel de rechter als de linkerkamer boezem, via respectievelijk de tricuspidalisklep en de mitralisklep zijn aangesloten. Bij Thijn werkt de mitralisklep niet of nauwelijks (mitralisstenose). Daarnaast heeft Thijn een klein kamertje dat door middel van een ventrikel septumdefect (VSD, kamertussenschot defect) met de grote kamer in verbinding staat. Bij de klassieke vorm ontspringt de longslagader uit het kleine kamertje en de lichaamsslagader uit de grote kamer. Bij Thijn is dit andersom, dus de longslagader uit de grote kamer (linkerkamer) en de lichaamsslagader (aorta) uit de kleine kamer (rechterkamer). Het bloed uit de rechterboezem en uit de linker boezem komt in de grote kamer (linkerkamer, Double Inlet Left Ventrikel) bij elkaar en mengt daar min of meer volledig. Dit mengsel wordt uitgepompt naar beide grote vaten. Het zuurstofgehalte (saturatie) van het bloed in de lichaamsslagader is hierdoor lager dan normaal en daardoor kan blauwzucht (cyanose) ontstaan.
Thijn had ook een te grote longslagader ten opzichte van de aorta. Dat wil zeggen dat er teveel bloed onder hoge druk naar de longen wordt gevoerd. Daarom hebben ze een ‘banding’ toegepast. Dat wil zeggen dat ze een bandje om de longslagader plaatsen zodat er minder bloed onder hoge druk naar de longen wordt gevoerd.(LTGA, Levo Transpositie Grote Ateria)
Coarctatio aortae of vernauwing van de grote lichaamsslagader. Hierbij is er een vernauwing in de grote lichaamsslagader onder de afgang van de slagader naar de linkerarm en ter hoogte van de (vroegere) immonding van de ductus van Botalli. Deze laatste is meestal gesloten en bestaat slechts uit een streng bindweefsel. De vernauwing belemmert de bloedtoevoer naar de onderste lichaamshelft waar een aantal zeer belangrijke organen is gelegen, zoals nieren, lever en darmen. Aangezien het van zeer groot belang is dat er voldoende bloed naar deze organen gaat zal de linkerkamer trachten het bloed met grote kracht langs de vernauwing te persen. De druk in de linkerkamer en dus ook in het begin van de lichaamsslagader en de daaruit ontspringende halsvaten is daardoor verhoogd, waardoor een verhoogde bloeddruk ontstaat in de bovenste lichaamshelft. De diagnose is bijna altijd makkelijk te stellen; bij deze vorm van coarctatio aortae is het kloppen van de liesslagaderen namelijk niet of nauwelijks te voelen: in ieder geval is er een duidelijk verschil met de heftig kloppende slagaderen van de armen. Ook had Thijn een vernauwing in de aortaboog. Thijn was negen dagen oud toen hij geopereerd werd aan deze afwijking. Om de vernauwing op te heffen hebben ze een deel van de linkerslagader gebruikt. Men spreekt dan van een subclavian flap operatie.
Thijn Lathouwers 
Plaats een reactie