Thijn Lathouwers

De heelkundige behandeling van een univentriculair hart bestaat uit verschillende (2 à 3) chirurgische stappen. Bij deze aandoeningen is het onmogelijk om het hart volledig te herstellen. Men spreekt van een palliatieve behandeling. Het uiteindelijke resultaat van de ingrepen is een Fontancirculatie, waarbij de enige goed functio­nerende kamer de lichaamscirculatie verzorgt. De bloed­toevoer naar de longen gebeurt rechtstreeks via de beide holle aders en zonder tussenkomst van het hart. Er bestaat dan wel een volledige scheiding van zuurstof­rijk en zuurstofarm bloed zodat de patiënt geen cyanose (blauwheid) meer vertoont. Vooraf aan een hartoperatie voert men een hartkatheterisatie uit.

HARTKATHERISATIE

(dinsdag 23 maart 2004 en dinsdag 21 september 2004)

Bij dit onderzoek wordt gebruik gemaakt van een hartkatheter; dat is een dunne, lange en holle slang, met aan beide uiteinden één of meerdere openingen. De lengte bedraagt 50-125 cm, afhankelijk van de grootte van de te onderzoeken patiënt; de doorsnede is enkele mm. De katheter kan in een ader of slagader (bijv. in de liesslagader) ingebracht en dan opgeschoven worden naar het hart en de grote vaten; eventueel kan men meer dan één katheter tegelijk gebruiken. Doordat de katheter hol is kunnen er bloedmonsters mee afgenomen worden uit de hartsholte of het grote vat waarin de punt of tip van de katheter gelegen is en kan men ter plekke ook de druk meten. In het bloedmonster kan, met behulp van een instrument dat de oxymeter wordt genoemd, het zuurstofgehalte bepaald worden. Door deze bepaling op zoveel mogelijk plaatsen te verrichten en deze te vergelijken met de normale situatie kunnen bepaalde conclusies getrokken worden. Hetzelfde geldt voor de drukmetingen; ook deze worden op zoveel mogelijk plaatsen in het hart en de grote vaten gedaan en vergelijken met de normale situatie. Het bepalen van de druk is mogelijk omdat de holte (lumen) van de katheter gevuld is met een infuusvloeistof waardoor de druk in de hartsholte waar de katheter tip gelegen is, wordt voortgeleid naar het uiteinde van de katheter dat buiten het lichaam van de patiënt ligt. Dit uiteinde wordt verbonden met een drukopnemer of transducer die het druksignaal omvormt tot een elektrisch signaal, dat via een manometer op een oscilloscoop zichtbaar gemaakt kan worden of geschreven kan worden op papier; een zogenaamde dukcurve. Meestal worden de druksignalen direct doorgegeven aan een computer, verwerkt en op een televisiescherm in getal, digitaal dus weergegeven.

Een andere belangrijke toepassing van de hartkatheterisatie is dat men via de ingebrachte katheter röntgencontraststoffen  kan inbrengen voor angiocardiografie. Bij angiocardiografie wordt gebruik gemaakt van röntgencontraststof, een vloeistof die de röntgenstralen zeer sterk tegenhoudt. Deze vloeistof wordt meestal met behulp van een injectietoestel onder grote druk door een katheter in het hart of elders in de bloedbaan ingespoten. Wanneer een dergelijke vloeistof in een hartkamer of een groot vat wordt gebracht en terzelfder tijd een röntgenfoto wordt gemaakt zal ter plaatse van dit contrast een witte vlek ontstaan, waardoor de betreffende hartafdeling of het grote vat zichtbaar wordt. Wanneer men nu tijdens de contrastinjectie een röntgenfoto maakt krijgt men over het algemeen maar weinig informatie; wisselt men de röntgenplaats snel of laat men een camera met een röntgenfilm meelopen, dan kan men de röntgencontraststof volgen. Zo kunnen de diverse delen van het hart en de grote vaten zichtbaar gemaakt worden. De röntgenfilm is een belangrijk en blijvend document dat, samen met de geregistreerde drukcurves en de uitkomsten van de analyses van de diverse bloedmonsters op hun zuurstofgehalte, een zeer nauwkeurig beeld geeft van de bouw en het functioneren van de diverse onderdelen van het hart.

Tijdens de hartkatherisatie van dinsdag 23 maart 2004, hebben ze tevens de ballonseptostomie volgens Rashkind uitgevoerd. De Amerikaan W. Rashkind ontwikkelde een hartkatheter met een opblaasballonnetje aan de tip. Wanneer deze katheter in het hart wordt opgevoerd, kan men eigenlijk altijd de tip met ballon, via het foramen ovale in de linkerboezem brengen. Vervolgens wordt de ballon ‘opgeblazen’ door deze te vullen met verdunde röntgencontrastvloeistof en wel dusdanig dat het ballon groter is dan de opening van het foramen ovale; de ballon zit als het ware gevangen in de linkerboezem. Wanneer men nu de ballon met kracht door het foramen ovale terugtrekt zal het, bij jonge kinderen nog vliesdunne, boezemtussenschot scheuren. Men heeft dan zonder operatie het gewenste defect verkregen.

1^e STAP: BANDING EN COARCTATIO AORTAE

(dinsdag 30 maart 2004)

Tijdens de 1^e operatie hebben ze de vernauwing in de aortaboog (coarctatio aortae) opgeheven en hebben ze een banding om de longslagader geplaatst.

Bepaalde aangeboren hartafwijkingen worden gekenmerkt door een overmatige longdoorbloeding, als gevolg van niet restrictieve connecties tussen de hoge weerstand systeemcirculatie en de lage weerstand longcirculatie. Voorbeelden van dergelijke aandoeningen zijn het ventrikelseptumdefect en het functioneel univentriculair hart.   Wanneer om specifieke redenen ( anatomische factoren, prematuriteit, perinatale complicaties, …) een complete correctie van de hartaandoening onmogelijk of te riskant is, kan gekozen worden om deze overmatige longdoorbloeding op gecontroleerde wijze te beperken door een obstakel te vormen op het niveau van de longslagader. Indien de longcirculatie teveel bloed moet verwerken, wordt een bandje aangelegd rond de longslagader, om de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt in te perken. Dit wordt banding genoemd. 

Hierbij wordt via thoracale weg, een bandje aangelegd rondom deze longslagader, die progressief wordt vernauwd tot een mooi evenwicht wordt bereikt tussen de arteriele zuurstofverzadiging en de arteriele bloeddruk, terwijl de pulmonale druk significant verlaagt. Deze operatie is een tijdelijke palliatieve optie die verder leven van het kind moet toelaten, zonder dat irreversiebele pulmonale hypertensie en congestief hartfalen zich ontwikkelen, en volledige correctie van de hartziekte later mogelijk maakt.

Coarctatio aortae

De heelkundige behandeling van coarctatio aortae bestaat erin het vernauwde deel van de grote lichaamsslagader weg te nemen en de continuïteit te herstellen. Deze ingreep wordt “coarctectomie” genoemd.

Heelkundige techniek coarctatio aortae

De operatie gebeurt via linker thoracotomie (kleine insnede in de linker borstkas onder de oksel). De linker long wordt voorzichtig opzij gehouden om het vernauwd segment op de aorta descendens te bereiken. Tijdens de procedure blijft het hart gewoon kloppen. Het betreft dus geen openhartoperatie. Het vernauwde segment wordt volledig vrijgemaakt, samen met de naburige delen van de aorta descendens. Na het toedienen van heparine, om het bloed tijdelijk minder stolbaar te maken, wordt de grote lichaams­slagader gedurende 10 à 15 minuten boven en onder de coarctatio afgeklemd.  Men heeft de vernauwing opgeheven met  behulp van een deel van de linker armslagader. Men spreekt dan van een subclavian flap operatie; het gebruik van een kunsthart is hierbij niet nodig. Bij jonge kinderen levert het opofferen van deze armslagader geen problemen op.

Prognose coarctatio aortae

Als de bloeddruk tijdens de procedure onder controle blijft, is het risico van de operatie laag. De eerste week na de operatie kan een verhoogde bloeddruk optreden, die soms met medicatie moet behandeld worden. Indien de operatie kan gebeuren voor de leeftijd van 1,5 à 2 jaar, zijn er waarschijnlijk nog geen onomkeerbare veranderingen opgetreden in de structuur van de bloedvatwand. Er is dan weinig risico op blijvende hoge bloeddruk. Indien de operatie pas op latere leeftijd wordt uitgevoerd (zoals vroeger vaak gebeurde), kan blijvende verdikking ontstaan in de bloedvatwand. Dit kan aanleiding geven tot blijvende hoge bloeddruk, ook indien het chirurgisch resultaat goed is. Er bestaat tevens een verhoogde kans op vroegtijdige hart- en vaatziekten (hartinfarct, hersen­trombose). Bij zuigelingen die tijdens het eerste levensjaar geopereerd worden, kan “recoarctatio ” optreden door littekenvorming ter hoogte van de hechtingsplaats. Als behandeling wordt meestal een hartkatheterisatie met ballondilatatie uitgevoerd. Het stugge, vernauwde littekenweefsel wordt hierdoor opengetrokken. Op volwassen leeftijd kan er ook een stent worden geplaatst.

2^e STAP: BIDIRECTIONELE GLENN OF HEMI-FONTAN

(maandag 27 september 2004

3^e STAP: TOTALE CAVOPULMONALE CONNECTIE OF FONTAN

(deze operatie heeft nog niet plaatsgevonden)

 

Prognose

De hierboven vermelde operaties kunnen slechts succesvol zijn als de bloeddruk in de longcirculatie laag is en de patiënten een mooi ontwikkeld geheel van longbloedvaten vertonen. Ook de functie van de enige goed werkende hartkamer moet goed zijn om op termijn een behoorlijk resultaat te bekomen.

De Fontancirculatie wordt wereldwijd al meer dan 25 jaar met succes uitgevoerd. Indien de behandeling van de patiënten met univentriculair hart van bij de geboorte goed gepland wordt, verhoogt dit de kansen op een langdurig goed resultaat.

De meeste kinderen bij wie een Fontancirculatie werd aangelegd, kunnen alle dagdagelijkse activiteiten aan (schoolgaan, matig fysische inspanningen),. Ze hebben een normale lichaamskleur. Meestal hoeven ze slechts weinig medicatie in te nemen.